Врождённые наследственные заболевания почек icon

Врождённые наследственные заболевания почек



НазваниеВрождённые наследственные заболевания почек
Сигал Н.А
Дата конвертации16.08.2012
Размер81,79 Kb.
ТипРеферат
Врождённые наследственные заболевания почек


АРЗАМАССКОЕ МЕДИЦИНСКОЕ УЧИЛИЩЕ РЕФЕРАТ ТЕМА: «Врождённые наследственные заболевания почек». Работу выполнили: Студентки гр. С-301 Ежова Ю., Дядина К., Миронова Н., Куренкова Ю., Рязанцева Л. Проверила: Сигал Н.А.. Арзамас 2004г.СОДЕРЖАНИЕ 1. ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ……………………………………...4 2. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ…………………………………………………….5 3. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ…………………………………………………….8 4. ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ………………………………………………….10 ЛИТЕРАТУРА………………………………………………………………………………....12 ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. Прогноз острой почечной недостаточности у детей весьма серьезен, особенно в первые два дня жизни. Профилактика заключается в ранней диагностике врожденных и наследственных болезней почек. Таких детей следует оберегать от различных стрессовых состояний, им противопоказаны прививки; необходимо активное лечение инфекционных осложнений. Хроническая почечная недостаточность в раннем детском возрасте крайне редко протекает типично. В благоприятных условиях, гл. обр. при заболеваниях с поражением канальце во и системы, хроническая почечная недостаточность длительное время бывает компенсированной. Однако по мере нарастания веса (массы) тела усиливается декомпенсация. Интеркуррентные заболевания, особенно инфекционные, способствуют раннему наступлению терминальной стадии, при которой проводят гемодиализ. По специальным показаниям производят пересадку почки. Острая почечная недостаточность у новорожденных и детей первых двух лет жизни носит стойкий характер, симптомы нарастают на фоне общего тяжелого состояния. При гломерулонефрите у детей острая почечная недостаточность развивается постепенно. Вначале повышается уровень в крови мочевины и мочевой кислоты. При неадекватном лечении появляются азотемия, гиперкалиемия и ацидоз. Консервативное лечение проводят с учетом возраста ребенка и массы его тела, инфузионную терапию - при строгом соблюдении последовательности введения лекарственных средств (сначала гепарин, затем эуфиллин, глюкокортикоиды, глюкозу с инсулином, изотонический раствор хлорида натрия, кокарбоксилазу, сердечные средства). При гиперкалиемии назначают глюконат кальция, анаболические гормоны (при отсутствии гломерулонефрита); при ацидозе - гидрокарбонат натрия; при алкалозе - глюкокортикоиды, гепарин, верошпирон (при отсутствии гиперкалиемии). При отсутствии обезвоживания можно использовать лазикс в дозе до 20 мг/кг. При уровне мочевины в крови 200 мг% (33,3 ммоль/л) и гиперкалиемии (6,5 ммоль/л) показан гемодиализ или пе- ритонеальный диализ. Диализ можно проводить детям с первых дней жизни. Особенности почечной недостаточности у детей. Основными причинами почечной недостаточности у детей являются шок после оперативных и реанимационных мероприятий (особенно у новорожденных), заболевания, сопровождающиеся рвотой, поносом, обезвоживанием, острые инфекции, сепсис, острый гемолиз, анафилактические реакции, отравления нефротоксическими ядами, врожденные поражения почек и почечных сосудов, тромбоз почечных вен, недостаточное или избыточное введение жидкостей и электролитов при тяжелых заболеваниях. Развитие острой почечной недостаточности после рождения может быть связано с кортикальным некрозом почек.ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.Это заболевание инфекционно-аллергической природы с преимущественнымпоражением капилляров обеих почек. Распространен повсеместно. Чаще болеютв возрасте 12-40 лет, несколько чаще мужчины. Возникает в странах схолодным и влажным климатом, сезонное заболевание.Этиология.Возбудитель бета - гемолитический стрептококк группы А, нефритогенныештаммы 1, 3, 4, 12, 49. Доказательством стрептококковой этиологии являются:а) связь со стрептококковой инфекцией (ангина, гаймориты, синуситы), атакже кожные заболевания - рожа, стрептодермия; б) из зева частовысеивается гемолитический стрептококк; в) в крови больных острымгломерулонефритом обнаруживаются стрептококковые антигены: стрептолизин О,стрептокиназа, гиалуронидаза; г) затем в крови повышается содержаниестрептококковых антител; д) возможен экспериментальный нефрит.Патогенез.В патогенезе играют роль различные иммунологические нарушения.1). Образование обычных антител. Комплекс антиген - антитело может оседатьна почечной мембране, так как она имеет богатую васкуляризацию, то оседаютпреимущественно крупные депозиты. Реакция антиген-антитело разыгрывается насамой почечной мембране, при этом присутствует комплемент, биологически-активные вещества: гистамин, гиалуронидаза, могут также страдать капиллярывсего организма.2). При стрептококковой инфекции стрептококковый антиген может повреждатьэндотелий почечных капилляров, базальную мембрану, эпителий почечныхканальцев - образуются аутоантитела, возникает реакция антиген-антитело.Причем в роли антигена выступают поврежденные клетки.3). У базальной мембраны почек и стрептококка есть общие антигенныеструктуры, поэтому нормальные антитела к стрептококку могут повреждатьодновременно и базальную мембрану - перекрестная реакция.Доказательством того, что в основе заболевания лежат иммунные процессы,является то, что между стрептококковой инфекцией и началом острого нефритавсегда есть временный интервал, в течение которого происходит накоплениеантигенов и антител, и который составляет 2-3 недели.Клиника.Заболевание начинается с головной боли, общего недомогания, иногда естьтошнота, отсутствие аппетита. Может быть олигурия или даже анурия,проявляется быстрой прибавкой в весе. Очень часто на этом фоне появляетсяодышка, приступы удушья. У пожилых возможны проявления левожелудочковойсердечной недостаточности. В первые же дни появляются отеки, обычно налице, но могут быть и на ногах, в тяжелых случаях на пояснице. Крайне редкогидроторакс и асцит. В первые же дни заболевания АД до 180/120 мм. рт. ст.Синдромы и их патогенез.1). Мочевой синдром - по анализу мочи: а) гематурия, моча цвета мясныхпомоев; б) протеинурия, высокая редко, чаще умеренная, высокая протеинурияговорит о значительном поражении мембран; в) умеренная лейкоцитурия; г)цилиндрурия - гиалиновые цилиндры, в тяжелых случаях кровяные цилиндры изэритроцитов; д) удельный вес, креатинин в норме, азотемия отсутствует.2). Отеки, их причины: а) резкое снижение почечной фильтрации - задержканатрия и воды; б) вторичный гиперальдостеронизм; в) повышение проницаемостикапилляров всех сосудов в результате увеличения содержания в кровигистамина и гиалуронидазы; г) перераспределение жидкости с преимущественнойзадержкой в рыхлой клетчатке.3). Гипертония, ее причины: а) усиление сердечного выброса в результатегипергидратации; б) усиление выработки ренина из-за ишемии почек; в)задержка натрия в сосудистой стенке - отек ее и повышение чувствительностик катехоламинам; г) уменьшение выброса депрессорных гуморальных факторов(простогландинов и кининов).Гипертония может держаться 3-4 месяца. По характеру клинику различаютразвернутую и моносимптомную.Лабораторная диагностика.1) Мочевой синдром.2) Проба Реберга - резкое снижение фильтрации.3) Со стороны крови - норма. Может быть ускоренное СОЭ.4) На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка - примерно через две неделиот начала заболевания.5) Рентгенологически увеличение размеров сердца.Осложнения.1) Острая левожелудочковая недостаточность.2) Почечная эклампсия.3) Уремия.4) Острая и хроническая почечная недостаточность.Лечение.Направлено на этиологический фактор и на предупреждение осложнений.Постельный режим не менее 4 недель.Диета: при тяжелой форме - режим голода и жажды. После предложения такойдиеты почти перестала встречаться острая левожелудочковая недостаточность ипочечная эклампсия. На такой диете держат 2-3 дня, затем дают сахар с водой100-150 г, фруктовые соки, манную кашу, резко ограничивают поваренную соль.Белок до 0,5 г/кг веса тела, через неделю 1 г/кг.Антибиотики: пенициллин 6 раз в день.Противовоспалительные препараты: индометацин - улучшает обратное всасываниебелка в капиллярах.Десенсибилизирующие средства.: тавегил, супрастин, пипольфен.При олигурии: фуросемид, лазикс, 40% глюкоза с инсулином, маннитол.При эклампсии: кровопускание, аминазин, магнезия, резерпин, декстран.При сердечной недостаточности: кровопускание, лазикс, наркотики.ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.Это двухстороннее воспалительное заболевание почек иммунного генеза,которое характеризуется постепенной, но неуклонной гибелью клубочков,сморщиванием почки, постепенным снижением функции, развитием артериальнойгипертензии и смертью от хронической почечной недостаточности.Этиология.До конца не ясна, у части в анамнезе острый гломерулонефрит, другие случаине ясны. Иногда провоцирующим фактором может быть повторная вакцинация,медикаментозная терапия - например, противоэпилептические средства.Патогенез. В основе иммунологический механизм. Морфологически в области базальноймембраны находят отложения иммунных комплексов, состоящих изиммуноглобулина и комплемента. Характер иммунных отложений может бытьразличным: если их много, грубые отложения, тяжелое поражение. Иногда можетменяться белковый состав самой мембраны.Классификация.1) Латентная форма - нефрит с изолированным мочевым синдромом.2) Хронический гломерулонефрит с нефротическим компонентом. Основноепроявление - нефротический синдром.3) Гипертоническая форма, протекает с повышенным давлением, медленнопрогрессирует.4) Смешанная форма.Прогноз.При гломерулонефрите с минимальными изменениями - хороший. Выздоровлениеможет быть с дефектом - небольшой, но прогрессирующей протеинурией. Чащепрогрессирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность.Осложнения. При гипертонической форме - кровоизлияния в мозг, отслойка сетчатки.При нефросклерозе - присоединение различной инфекции. Хроническая почечнаянедостаточность.Лечение.При обострении стрептококковой инфекции - пенициллин.При гипертонии - гипотензивные средства, салуретики - фуросемид, лазикс.Воздействие на аутоиммунные процесс - кортикостероиды и цитостатики.Для уменьшения протенурии - индометацин.Анаболические средства: ретаболил.Антикоагулянты: улучшает микроциркуляцию в капиллярах, оказываетантикомплементарное действие, но может увеличивать гематурию.Витамины в больших дозах.Глюкоза 40% в/в.Диета: ограничение потребления жидкости, соли, повышенное содержание белкав пище.Режим обычный.Курортотерапия.Физиотерапия: диатермия, тепло.Санация очагов хронической инфекции.ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ.Неспецифическое инфекционно-воспалительное заболевание слизистой оболочкимочевыводящих путей: лоханок, чашечек и интерстициальной ткани почек. Посути интерстициальный бактериальный нефрит. Составляет 60% от всехзаболеваний почек.Этиология.Всегда инфекционная. Возбудители: стафилококк, стрептококк, энтерококк,кишечная палочка, вульгарный протей, микоплазмы и вирусы.Клиника.1) Латентная форма - 20 % больных.Чаще всего жалоб нет, а если есть, то - слабость, повышенная утомляемость,реже субфебрилитет. У женщин в период беременности могут быть токсикозы.Функциональное исследование ничего не выявляет, если только редконемотивированное повышенное АД, легкую болезненность при поколачивании попояснице. Диагноз ставится лабораторно. Лейкоцитурия, протеинурия,бактериурия.2) Рецидивирующая - 80 %.Чередование обострений и ремиссий. Особенности: интоксикационный синдром сповышением температуры, ознобы. В клиническом анализе крови - лейкоцитоз сосдвигом влево, повышенное СОЭ. Боли в поясничной области, чаще всегодвусторонние, у некоторых по типу почечной колики; боль ассиметрична.Дизурический и гематурический синдромы.3) Гипертоническая форма: ведущий синдром - повышение АД, может быть первыми единственным, мочевой синдром не выражен непостоянен. Провокацию делатьопасно, так как может быть повышение АД.4) Анемическая форма. Встречается редко. Стойкая гипохромная анемия.Связана с нарушением продукции эритропоэтина.5) Гематурическая форма: рецидивы макрогематурии.6) Тубулярная: неконтролируемые потри с мочой натрия и калия (сольтеряющаяпочка). Ацидоз. Гиповолемия, гипотензия, снижение клубочковой фильтрации,может быть острая почечная недостаточность.7) Азотемическая форма: проявляется впервые уже хроническая почечнаянедостаточность.Диагностика.1. Рентгенологическое исследование. Экскреторная урография. Замедлениевыведения контраста, деформацию чашечек и лоханок, раздвигание чашечек илоханок из-за отека и инфильтрации, затем их сближение из-за сморщивания.2. Радиоизотопные методы3. УЗИ.4. Компьютерная томография.5. Почечная ангиография.6. Биопсия почек.Лечение.Во время обострения постельный режим. Диета с ограничением солей ижидкости.Медикаментозное лечение. Во время обострения активная антибактериальнаятерапия: антибиотики, сульфаниламиды, нитрофураны, препараты налидиксовойкислоты, уросептики.При анемии: препараты железа, витамин В12, эритропоэтин.ЛИТЕРАТУРА. 1. Гусель В.А., Маркова И.В. - Справочник педиатра по клинической фармакологии. - 1989 г. 2. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. - Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей. - 1997 г. 3. Штайнигер У., Мюлендаль К.Э. - Неотложные состояния у детей: пер с нем. - 1996 г. 4. В.С.Тимохов; В.П.Лебедев (педиатрия).




Нажми чтобы узнать.

Похожие:

Врождённые наследственные заболевания почек iconНаследственные заболевания, связанные с нарушением липидного обмена. Болезнь Гоше

Врождённые наследственные заболевания почек iconЗаболевания почек и беременность
Часто встречается пиелонефрит (20%), гломерулонефрит 1 2%), мочекаменная болезнь 1 2%)
Врождённые наследственные заболевания почек iconБеременность и роды при сердечно-сосудистых заболеваниях, анемиях, заболеваниях почек, сахарном диабете, вирусном гепатите, туберкулезе
В организме беременной действует постоянно и постепенно, а иногда и внезапно. Важно не только правильно установить диагноз, определить...
Врождённые наследственные заболевания почек iconАнгиология в детской хирургии
Врожденные заболевания сосудов у детей зачастую попадают в поле зрения детских хирургов. Общим термином "сосудистая дисплазия" объединяются...
Врождённые наследственные заболевания почек iconАнгиология в детской хирургии
Врожденные заболевания сосудов у детей зачастую попадают в поле зрения детских хирургов. Общим термином "сосудистая дисплазия" объединяются...
Врождённые наследственные заболевания почек iconАнгиология в детской хирургии
Врожденные заболевания сосудов у детей зачастую попадают в поле зрения детских хирургов. Общим термином "сосудистая дисплазия" объединяются...
Врождённые наследственные заболевания почек iconУрок по биологии и медицине по теме: «Наследственные заболевания»
Цель урока: сформировать у учащихся знания об основных методах изучения наследственности человека и их использовании для выявления,...
Врождённые наследственные заболевания почек iconCцинтиграфия почек
Радиоизотопные исследования почек с помощью сцинтилляционной камеры осуществляются при использовании методик динамической, статической...
Врождённые наследственные заболевания почек icon«Детские болезни»
Методика обследования больного. Методы исследования функционального состояния почек (проба Зимницкого, биохимическое исследование...
Врождённые наследственные заболевания почек iconВнешние порода/тип шерсти
Демодекоз это типичная болезнь молодых собак. У взрослых собак развитию заболевания способствуют ослабление иммунитета, эндокринные...
Разместите кнопку на своём сайте:
Документы


База данных защищена авторским правом ©rushkolnik.ru 2000-2015
При копировании материала обязательно указание активной ссылки открытой для индексации.
обратиться к администрации
Документы