Амилоидоз почек icon

Амилоидоз почек



НазваниеАмилоидоз почек
Дата конвертации12.08.2012
Размер320 Kb.
ТипРеферат
Амилоидоз почек


План реферата:1) Введение.2) Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.3) Патогенез.4) Клиническая картина.5) Течение и прогноз.6) Диагноз.7) Лечение. 1.ВВЕДЕНИЕ Несмотря на более чем столетнюю историю изучения («сальная болезнь»Рокитанского - 1842 г. , «амилоид» Вирхова - 1853 г.), проблема амилоидозапродолжает привлекать внимание исследователей. Это связано с несколькимипричинами. Прежде всего, амилоидоз до сих пор остается распространеннымзаболеванием. Если его частота в общей популяции не установлена, -приводятся лишь данные о возможности поражения до 0,3% населения, тонесомненно с большей определенностью можно говорить о распространенностиамилоидоза среди лиц, страдающих известными, осложняющимися амилоидозомзаболеваниями, с тенденцией при некоторых из них к учащению (ревматоидныйартрит, опухоли различной локализации).Вопрос о том при каких заболеваниях развивается амилоидоз, остается доконца невыясненным, хотя обычно по-прежнему в первую очередь называюттуберкулез и ревматоидный артрит. Возможен амилоидоз и при хроническихнагноениях - остеомиелите; бронхоэктатической болезни и других легочныхнагноениях; сифилисе, а также лимфогранулематозе; опухолях паренхимы почки,легкого; неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппля; затяжномсептическом эндокардите и других, более редких заболеваниях (например,медуллярный рак щитовидной железы). Несомненно, заболеваемость амилоидозом населения разных стран зависитот распространения названных заболеваний и особенно наследственных формпатологии, чем и объясняется, например, высокая частота амилоидоза почекстранах Средиземноморского бассейна ( связан с частотой периодическойболезни - Средиземноморской лихорадки; Амилоидоза нервной системы вПортугалии (португальский невропатический амилоидоз) и т.д. 2.Определение амилоидоза и классификация амилоидозов. 2.1 Амилоидозом (амилоидной дистрофией) называют мезенхимальныйдиспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена,появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточнойткани сложного вещества - амилоида. 2.2. Классификация амилоидозов . Руководствуясь причинными факторами возможным патогенетическиммеханизмом, различают 5 форм амилоидоза:1) идиопатический (первичный), причина и механизм развития неизвестны (не исключено, то в ряде случаев он представляет собой спорадические варианты наследственного амилоидоза);2) наследственный (генетический, семейный), возникающий вследствие генетического дефекта синтеза фибриллярных белков организма3) приобретенный (вторичный), который может возникать при нарушении иммунологического гомеостаза (амилоидоз как осложнение хронических инфекций, ревматических болезней и злокачественных опухолей или в результате неопластической трансформации клеток белоксинтезирующей системы (амилоидоз при парапротеинемических хронических лимфатических лейкозах; амилоидоз опухолей APUD-системы - АРUD-амилоид)4) старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные нарушения обмена белков:5) локальный опухолевидный амилоидоз, природа которого неясна. Идиопатический, наследственный, старческий и локальный опухолевидныйамилоидоз рассматривают в качестве нозологических форм. Приобретенныйамилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях является осложнениемэтих заболеваний, «второй болезнью» независимо от формы амилоидоза для негохарактерно вытеснение специализированных элементов органов и тканейамилоидным веществом с понижением, а в финале и утратой их функции. Взависимости от преобладания поражения амилоидозом тех или иных органовнедостаточность которых становится ведущей, различают нефропатический,кардиопатический, нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический,смешанный и генерализованный типы амилоидоза.|Форма |Основной |Клинический тип |Морфологический || |мех-м | |вид в зависимости|| |развития | |от отношения || | | |амилоида к || | | |волокнам || | | |соединительной || | | |ткани ||Идиопатический(пер|Неизвестен |Системный |Периколлагеновый ||вичный) | |Кардиопатический |«» || | |Нейропатический |«» || | |Нефропатический |Периретикулярный || | |Энтеропатический |«» || | |Гепатопатический |«» ||Наследственный: |«» |Нефропатический |«» ||Периодическая | | | ||болезнь | | | ||Семейный амилоидоз|Генетич. |«» |«» ||с лихорадкой, |Дефект | | ||крапивницей и |синтеза | | ||глухотой |фибрилл. | | ||Семейный амилоидоз|Белков. | | ||с аллергическими |«» |«» |«» ||проявлениями, | | | ||лихорадкой из | | | ||нефропатией | | | ||Семейный | | | ||нефропатический | | | ||амилоидоз типы: 1.| | | ||Португальский 2. | | | ||Rukavina et al. |«» | | ||Van Allen et al. |«» | | ||Maretoja |«» | | || |«» | | ||Семейный | | | ||кардиопатический | | | ||амилоидоз | | | || | | | || |«» |Кардиопатический |«» ||Приобретенный | | | ||(вторичный) | | | ||Амилоидоз, как |Нарушение |Нефротический |Периретикулярный ||осложнение |иммунолог. |Эпинефропатический|«» ||хронических |гомеостаза | |«» ||инфекций | |Гепатопатический |Периколлагеновый || | |Смешанный | ||Параамилоидоз |Неопластич.| |«» || |трансформац|Смешанный | || |ия клеток | | ||Старческий |Инволютив- |Кардиопатический |«» ||амилоидоз |ные |Триада Schwartz | || |нарушения | | || |обмена | | || |белков | | || | | | ||Локальный |Неизвестен | |«» ||опухолевидный | | | | 3. Патогенез амилоидоза. В настоящее время конкурируют следующие теории патогенеза амилоидоза:иммунологическая, теория клеточной локальной секреции и мутационная. По иммунологической теории амилоид рассматривался до некотороговремени, как продукт реакции антиген-антитело. В настоящее время эта теориясчитается несостоятельной. Доказано, что иммунные комплексы в амилоидеявляются лишь гематогенными «добавками». Вместе с тем роль гуморального иклеточного иммунитета можно считать доказанной; с нарушениями виммунологическом гомеостазе можно связать появление клеток пулаамилоидобластов, способных секретировать аномальный фибриллярный белок.Однако, такое объяснение применимо лишь к экспериментальному амилоидозу ивторичному амилоидозу у человека (исключая параамилоидные синдромы).Механизм же развития идиопатического, семейного и старческого амилоидозаиммунными нарушениями объяснить нельзя. По теории клеточного локального синтеза амилоид рассматривается, какпродукт секреции клеток РЭС, а амилоидоз - как «мезенхимальная болезнь».Это хорошо аргументированная теория, так как синтез фибриллярного белкаамилоида клетками мезенхимального происхождения получил убедительныедоказательства. Она позволяет понять где и как образуются белки игликопротеиды амилоидного вещества. Однако и эта теория не лишенанедостатков. Она, например, не позволяет раскрыть молекулярный механизмсинтеза аномального белка клетками РЭС. Будучи приложима лишь к вторичномуамилоидозу человека и экспериментальному амилоидозу, она не объясняетмеханизм развития генетического , первичного и старческого амилоидозов. Мутационная теория амилоидоза может стать универсальной в объяснениипатогенеза всех известных его форм, если представить возможноеразнообразие мутагенных факторов. При вторичном амилоидозе мутации связаныс длительной антигенной стимуляцией. При генетическом амилоидозе речь идето мутациях гена, которая может произойти в любом локусе, чем и определяютсяразличия в составе амилоида у разных людей и животных. При старческомамилоидозе механизмы подобны, так как этот амилоидоз рассматривается ,какфенокопия генетического. Клеточные мутации при параамилоидозе и амилоидозеопухолей обусловлены опухолевыми мутагенами. 4. Клиническая картина амилоидоза почек. Клинические проявления амилоидоза разнообразны и зависят от локализацииамилоидных отложений, степени их распространенности в органах, наличиясопутствующих осложнений. Особенно, развернутой клиническая картинастановиться при поражении почек - наиболее частой локализации амилоида. Хотя в последние годы в качестве причины смерти при амилоидозе все чащеописывается недостаточность различных жизненно важных органов, особенносердечная, все же, несомненно, что наиболее обычна при этой болезни смертьот уремии. Вот почему поражение почек при амилоидозе по прежнемупредставляет преимущественный интерес. Теперь хорошо известна частотапоражения почек при амилоидозе - не только вторичном, но и первичном игенетическом. Постепенное распространение амилоидных отложений и все большеевовлечение в процесс сосудистой стенки обуславливают развитие ведущихсимптомов амилоидоза почек - нарастание и развитие протеинурии с типичнымвозникновением НС, постепенного снижения кровотока, уменьшения клубочковойфильтрации и появления азотемии, нередко нефрогенной гипертонии. При этом вслучаях вторичного амилоидоза могут наблюдаться проявления тогозаболевания, при котором амилоидоз развился. Тогда клиническая картинаприобретает своеобразный характер, на фоне которого признаки нефропатии,особенно начинающейся, могут быть едва заметны. Больных амилоидозом беспокоят слабость, отсутствие аппетита, наличиеотеков, возникающих на нижних конечностях, а иногда и распространенных -ухудшающих дыхание, пищеварение, мочеотделение.В ряде случаев могут появиться боли в области поясницы. Развитие ПН,артериальной гипертонии, присоединение осложнений или обострениезаболевания, при котором развился амилоидоз делают жалобы больныхамилоидозом более многообразными. Олигурия, встречающаяся во время большихотеков, может смениться полиурией, обычной для стадии ХПН, но нередкоснижение диуреза вместе с отеком сохраняется и в терминальный периодболезни. Иногда возникает диарея. В некоторых случаях жалобы больныхопределяются амилоидным поражением сердца ( одышка, аритмии), нервнойсистемы (различные нарушения чувствительности), органов пищеварения(макроглоссия, синдром нарушения всасывания), описаны артральгии у больныхамилоидозом, например в связи с миеломной болезнью. Протеинурия - важнейший и наиболее достоверный симптом амилоидоза почек- развивается при всех его формах, однако является наиболее характерной ивыраженной при вторичном амилоидозе, когда она встречается в 64 - 72 %случаев. Протеинурия может быть выявлена в разные сроки - одинаково частокак в первые 3 года, так и после 10 лет существования основногозаболевания. Как правило протеинурия сохраняется и при развитии ХПН,включая ее терминальную стадию. Возможно с мочой при амилоидозе выделяетсяи белок SAA, относительная молекулярная масса которого не превышает 100 000, особенно при НС. Этим можно объяснить одинаковый (почти нормальный)уровень белка SAа в сыворотке крови больных как вторичным, так и первичнымамилоидозом. Продолжительная потеря белка почками, а также ряд других факторов (усиление распада белка в организме, уменьшение поглощения, а иногда иусиление выведения белка через ЖКТ ) приводят к развитию гипопротеинемии сгипоальбуминемией и связанного с ними отечного синдрома. Сочетаниемассивной протеинурии с выраженными отеками - характерный клиническийпризнак амилоидоза почек. Одновременно с гипопротеинемией, а иногда иопережая ее развивается диспротеинемия. Характер ее может зависеть отособенностей того заболевания, при котором развился амилоидоз, но и сам посебе амилоидоз, как правило, сопровождается заметным, хотя и не являющимсяспецифическим, изменением отношения белков плазмы. Обычно имеет местоувеличение фракции ?2- и ?-глобулинов сыворотки, причем гипер-?-глобулинемия в некоторых случаях может служить дифференциально-диагностическим признаком. Можно обнаружить повышение гликопротеинов в ?1- и ?-фракциях с одновременным снижением гликопротеидов в альбуминах. Одновременно с выраженной диспротеинемией , как ее проявление убольшинства больных наблюдается повышение СОЭ и измененные осадочные пробы. Весьма частым признаком выраженного амилоидоза является гиперлипидемия.Повышение содержания холестерина с нарушением соотношения липопротеидов иувеличением b-липопротеидов, триглицеридов крови может быть весьмазначительным, хотя и не столь высокой степени , как при хроническом нефритенефротического типа, особенно у детей. Гиперхолестеринемия обычносохраняется у истощенных больных так же как в уремической стадии вместе свысокой протеинурией и отеками. Такое сочетание массивной протеинурии,гипопротеинемии с гипоальбуминемией, гиперхолестеринемии и отеков,составляющие классический нефротический синдром, является весьмахарактерным для амилоидоза почек и хорошо известно клиницистам. НСразвивается в среднем у 60 % больных амилоидозом почек. НС, обусловленный амилоидозом, может протекать со всеми своимиклассическими симптомами или без отеков, в сочетании с артериальнойгипертонией и признаками поражения печени, селезенки, надпочечников,желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы. Наиболее характернопостепенное развитие НС вслед за нередко весьма длительной стадиейумеренной протеинурии в отличие от хронического ГН, при котором НС частовозникает уже в начале болезни и в дальнейшем рецидивирует. Правда, унекоторых больных амилоидозом появление этого синдрома, спровоцированноеинтеркуррентной инфекцией, охлаждением, травмой, лекарственнымивоздействиями, вакцинацией или обострением основного заболевания можеттакже казаться внезапным. При этом отеки и выраженная протеинурия, еслипредшествующая стадия амилоидоза не была своевременно выявлена, могут бытьошибочно расценены, как признак острого или обострившегося хроническогонефрита Возникновение НС, как и при других нефропатиях несомненно,свидетельствует о тяжести поражения почек. Его течение при амилоидеотличается упорством, рано появляющейся резистентностью отеков к различныммочегонным средствам. Спонтанные ремиссии, хотя и описаны , по встречаютсяредко. Помимо протеинурии, обнаруживается ряд других изменений мочи,составляющих так называемый мочевой синдром. Правда, они менее значительныи по сравнению с другими нефропатиями, как правило, мало выражены, но всеже классическое определение осадка мочи при амилоидозе как "мертвого"правомерно не всегда. Обычно соответственно степени протеинурииобнаруживаются гиалиновые и реже зернистые цилиндры, не обладающиеосновными свойствами амилоида - метахромазией с кристаллическим фиолетовым,дихроизмом, но дающие резко положительную ШИK-реакцию. Сравнительно часто(по данным Е. М. Тареева, в 11,5% случаев выявляются стойкаямикрогематурия, иногда макрогематурия, которая, как всегда, заставляетпроводить дополнительное исследование для исключения опухолевого процесса.Лейкоцитурия встречается нередко и без сопутствующего пиелонефрита Приамилоидозе можно обнаружить липидурию с наличием двоякопреломляющихкристаллов в осадке мочи. В последнее время появились сообщения о наличии вмоче больных амилоидозом амилоидных фибрилл, что, однако, требуетдальнейшего уточнения. Поражение канальцевого аппарата почек при амилоидозеизучено недостаточно, однако отложение амилоида в мозговом .слое можетпривести к полиурии и резистентности к вазопрессину затруднению реабсорбцииводы в собирательных трубках, канальцевому ацидозу, не поддающемусякоррекции бикарбонатом.При амилоидозе нарушение функции почек не всегда отражает степеньгистологической загруженности их амилоидом: так, при наличии НС,несомненно свидетельствующего о значительных отложениях амилоида,экскреторная функция почек может быть сохранной. Обычно клинически почечнаянедостаточность при амилоидозе не отличается от ХПН другой этиологии —медленно развивающаяся азотемия со всеми известными ее симптомами, нонередко в сочетании с большой протеинурией (даже с НС) и отсутствиемнефрогенной гипертонии. Быстрое (или внезапное) падение клубочковойфильтрации при амилоидозе может быть связано с тромбозом почечных вен, чемуиногда способствует резкое обезвоживание в результате бесконтрольногоприменения мочегонных.Клинические проявления поражения почек при наследственных формах амилоидозаво многом напоминают нефропатию при вторичном амилоидозе, но обычносочетаются с рядом экстраренальных признаков (симптомы периодическойболезни, гипертонический синдром, различные аллергические проявления). До последнего времени вовлечение в процесс почек при первичном амилоидозене считалось характерным, так как обычно внимание клиницистов при этомзаболевании прежде всего привлекло поражение других органов и систем(сердце, нервная система, желудочно-кишечный тракт). Действительно припервичном амилоидозе, за исключением локального, всегда имеетсягенерализованный процесс, но нередко с преобладающей патологией того илииного органа, системы, что и побуждало некоторых морфологов и клиницистов квыделению кардиопатического, нейропатического, нефропатического и другихвариантов. Так как клиника поражения почек при этом может возникнуть лишьна определенном этапе болезни, диагноз первичного амилоидоза, аследовательно, и возможность амилоидной нефропатии, должны обсуждаться вовсех случаях, когда полиморфизм клинической картины, чаще длительное, режебыстрое, но всегда прогрессирующее течение болезни с драматическим финаломне могут быть объяснены наличием какого-либо другого заболевания. Из старыхкритериев, предложенных Lubarsch, выдержали испытание временем лишьсклонность к образованию узловых отложений и отсутствие предшествующегозаболевания., способного объяснить имеющиеся патологические проявления. Частота заболевания среди мужчин и женщин при первичном амилоидозеодинакова. Возраст колеблется от 17 до 60 лет, а длительность болезни – отнескольких месяцев до 23 лет. Сроки начала заболевания трудно установить,так как первые клинические проявления не соответствуют началу отложенияамилоида. Например, при биопсии десны амилоид обнаруживался без всякихпризнаков болезни. Начальные же симптомы заболевания разнообразны. Нередкоэто длительно существующий моносимптом ( экстрасистолия и прочие нарушенияритма и т.д.) , затем присоединяются другие признаки, не всегда связанныес первоначальными изменениями. Постепенно вовлекаются разные органы –пестрота симптомов нарастает. Общие проявления (утомляемость, слабость,похудание) возникают поздно и уже при развернутой картине болезни. Болеечем у четверти больных поражается кожа. Особенно типичны параорбитальныеподконъюнктивальные кровоизлияния, петехии, возникающие при малейшемнапряжении. В ряде случаев наблюдаются плотные отеки на пальцах рук илиболее распространенные, в дальнейшем с атрофией мягких тканей, чтосимулирует склеродермию, а при болезненной отечности , скованности суставов– ревматоидный артрит. Нередко встречаются уплотнения и болезненность мышц,их атрофия, что является результатом поражения как самих мышц так ипериферических нервов (полирадикулярный, полинейропатическийсимптомокомплексы и т. д.). Возможны нарушения и со стороны вегетативнойнервной системы, проявляющиеся слабостью сфинктеров, ранней импотенцией ит. д., а также различными психическими отложениями при субарахноидальномотложении амилоида. Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается у всех больных. Впроцесс могут вовлекаться сосуды любого калибра ,как артериальные , так ивенозные. Патология сердца характеризуется большим числом неспецифическихпризнаков: одышка, сердцебиение, боли в груди, изменение границ и тонов,аритмии, симптомокомплекс того или иного порока сердца или инфарктамиокарда, перикардита и т. д. ЭКГ-картина также разнообразна инеспецифична. Важно подчеркнуть, что поражение сердца типично дляпервичного генерализованного амилоидоза (ПГА) и нередко сердечнаянедостаточность является непосредственной причиной смерти. Во всех случаяхкогда генез сердечной недостаточности, резистентной к терапии, неясен,следует думать о амилоидозе сердца, особенно у лиц пожилого возраста. Поражение легких отмечается у половины больных и проявляется одышкой,кровохарканьем, геморрагическими инфарктами, рецидивирующими пневмониями,легочной недостаточностью, развитием картины фиброзирующего альвеолита иальвеолярно капиллярного блока. Сочетание легочной и сердечнойнедостаточности утяжеляет картину заболевания и затрудняет оценку легочнойпатологии, однако прогрессирующая одышка, рецидивирующая пневмония наряду сдругими клиническими признаками позволяют заподозрить амилоидоз легких. Более чем у половины больных имеются изменения со стороны ЖКТ: болит вживоте, запоры, сменяющиеся поносами , метеоризм, рвота, тошнота, атониякишечника и желудка амилоидные язвы с развитием перитонита и т. п.Особенно типична макроглоссия с трещинами и пролежнями, длина языка можетдостигать при этом 15 см. и более. Увеличение языка может вести кдизартрии, слюнотечению, дисфагии и даже полной невозможности пережевыватьи проглатывать пищу. Представляет интерес, что амилоид в языке невстречается при вторичных амилоидозах и генетических его формах. Поражение органов РЭС встречается также у половины больных. Выраженноеувеличение лимфатических узлов обычно служит основание для подозрения налимфогранулематоз, саркоидоз, туберкулез, однако стоит учитывать ивероятность амилоидного генеза увеличения последних. Вовлечение в процесспечени и селезенки характеризуется увеличением и уплотнением органов принебольшой болезненности и относительной сохранности функций.Казуистическими случаями являются наличие портальной гипертензии ипеченочной недостаточности. Поражение надпочечников можно заподозрить при стойкой гипотонии иадинамии. Гипертония крайне редка возможно потому, что поражение почек вотличие от вторичного амилоидоза встречается реже (около 40%) и менеевыражено. У 10% больных нефропатия «открывала» болезнь, чаще небольшойпротеинурией. Появление протеинурии при первичном амилоидозе, естественно, не всегдасовпадает с началом болезни, при этом Протеинурическая стадия можетпродолжаться от 2 мес. до 16 лет, когда наступает смерть больных отнедостаточности различных органов (в первую очередь сердца) или наблюдаетсяпереход в нефротическую стадию, что иногда может произойти остро. Общаядлительность НС в среднем составляет около 2 лет. Поражение почек при первичном амилоидозе нередко сопровождается наличиемв моче белка Бенс-Джонса. Известно, что протеинурия Бенс-Джонса выявлена у 48% больных первичнымамилоидозом. Хотя нередко она была перемежающейся, слабовыраженной, тесттермопреципитации был положителен у всех, кроме 1 больного. Исследованиякрови и мочи методом электрофореза в агаре, иммуноэлектрофореза сприменением антисывороток к легким цепям, выявило малозаметный М-градиент в?-зоне в крови лишь у 3 больных; из них у одного в моче с идентификациейбелка Бенс-Джонса типа ?. В остальных случаях выявить моноклональныеиммуноглобулины не удалось; это свидетельствует, что парапротеины не могутвлиять на уровень протеинурии. Почечная недостаточность при первичном амилоидозе реже определяетпрогноз, может быть, еще и потому, что тяжесть поражения клубочков менеевыражена, чем при вторичном амилоидозе. Лабораторные показатели при первичном амилоидозе неспецифичны:гипохромная анемия в терминальной стадии болезни, нейтрофильный лейкоцитозпри воспалении или инфекции, повышение СОЭ при белковых сдвигах и т. д.Таким образом, лабораторные сдвиги нередко обусловлены присоединившимсяосложнением. Все иммунные показатели как клеточного, так и гуморальногоиммунитета снижены. Особый интерес представляет случай с изменением кровипо типу моноклональной гаммапатии. Эти признаки позволяют предполагатьреактивную гиперплазию иммунокомпетентной системы без тенденции кагрессивному росту. Нельзя исключить возможности участия иммуноклеточныхклонов в патогенезе первичного амилоидоза, что подтверждается более частым,чем при вторичном амилоидозе, обнаружением в моче и крови белка Бенс-Джонсаи плазматизацией костного мозга.Таким образом, поражение почек при различных вариантах амилоидоза выраженопо-разному, но клинические его проявления во многом совпадают(протеинурическая, нефротическая, уремическая стадии болезни).Среди других проявлений амилоидоза следует отметить нарушения со сторонысердечно-сосудистой системы, прежде всего в виде изменений артериальногодавления. Обычно гипертонию считают несвойственной амилоидозу в отличие отдругих поражений почек, но все же она описывается у таких больных. Помнению Е. М. Тареева (1958), у больных с распространенным амилоидозомгипертония не является большой редкостью, что, очевидно, вполне совместимос имеющимся представлением о типичности для амилоидоза гипотоническогосостояния вследствие поражения надпочечников. Артериальная гипертониявстречается у 12—20% больных амилоидозом, но некоторые исследователинаходили артериальную гипертонию у 50% больных. Этот синдром чаще возникаетв конечной стадии болезни как проявление диффузного поражения почек, номожет быть и в начале ее, так же как в сочетании с НС. Среди находившихсяпод наблюдением 97 больных у 15% артериальная гипертония обнаружена еще допоявления ХПН. Патогенез гипертонии при амилоидозе изучен не до конца и,возможно, связан в большей степени с изменениями внутрипочечного кровотокаиз-за поражения артериол, чем с гипертрофией ЮГА. Обычно артериальнаягипертония стабильна, чаще невысокая, хотя может быть и злокачественной;редки, но возможны тяжелые гипертонические кризы.Длительное существование артериальной гипертонии приводит к поражениюлевого сердца с развитием сердечной недостаточности. При амилоидозевозможны также коллапсы в результате присоединения, инфекционных итромботических осложнений или поражения надпочечников. Однако выраженнаякартина ХПН в связи с их амилоидозом обычно не выявляется.В общем со стороны сердца при вторичном амилоидозе, как правило, хотя и ненаходят клинических изменений, обязательных при некоторых формах первичногои наследственного амилоидоза, об их возможности следует думать, если на ЭКГвозникают признаки нарушения возбудимости, но особенно проводимости, атакже различные варианты аритмий.Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта возможны в начальной стадииамилоидоза в виде небольших неприятных ощущений из-за вздутия живота,понижения аппетита. Значительно ухудшает состояние больных возникновениепоноса, приводящего к дальнейшему снижению питания, изменениям в водном иэлектролитном балансе, хотя иногда присоединение длительной диареи заметноуменьшает отеки.Диарея возникает нередко при более низких цифрах креатинина, чем при другихнефропатиях: этому могут способствовать «malabsorbtion-синдром», отекслизистой оболочки, дисбактериоз. Показателем поражения капилляровкишечника является повышенное выведение альбумина, меченного I131. По нашимданным, поражение желудочно-кишечного тракта занимает второе место послепоражения почек.Весьма характерно вовлечение в процесс печени, селезенки и лимфатическихузлов. Накопление амилоида в этих органах обычно существенно не нарушаетих основных функций, если не считать часто обнаруживаемое повышение ЩФкрови при амилоидозе печени. Клинически достаточно часто (в 2/з случаев)обнаруживается равномерное увеличение печени, реже — селезенки. Эти органыобычно плотной консистенции, безболезненны при пальпации. Правда, гепато- испленомегалия могут быть связаны также с особенностями течения техзаболеваний, при которых амилоидоз развился (например, ревматоидныйартрит), или с его осложнениями (септический процесс, сосудистый тромбоз,сердечная недостаточность).Поражение поджелудочной железы клинически проявляется мало, хотя возможновозникновение латентно текущего сахарного диабета (иногда у таких больныхможно обнаружить преходящую небольшую глюкозурию), так же как измененийактивности некоторых панкреатических ферментов (трипсин и др.).Неврологическая симптоматика, свойственная отдельным формам наследственногои первичного амилоидоза, при вторичном амилоидозе может появиться втерминальной (уремической) стадии болезни.Среди других изменений, выявляемых при амилоидозе, следует назватьгиперфибриногенемию, возможность гиперкоагуляции, лейкоцитоз крови, анемию(чаще в связи с развитием почечной недостаточности, но иногда и без нее иликак проявление заболевания, при котором развился амилоидоз), костномозговойплазмоцитоз, повышение уровня гексозаминов к снижение кальция крови,развитие синдрома нефрогенного несахарного диабета в связи с поражениеммедуллярного слоя почек. Наконец, рентгенологически иногда обнаруживаютувеличение почек, не всегда сменяющееся по мере развития нефросклероза ихуменьшением.Таким образом, клиническая картина амилоидоза почек богата симптомами, иэто связано, с одной стороны, с возможностью многообразных проявлений техзаболеваний, при которых развивается вторичный амилоидоз, с другой — сособенностями самого поражения почек, прежде всего с возникновениемнефротического, мочевого, гипертонического, азотемического синдромов.Определенное значение имеют и экстраренальные проявления, играющие болееважную роль при первичное и наследственных формах амилоидоза, когдапоражение почек может быть выражено меньше. 5. Течение и прогнозОбычно первые признаки амилоидоза появляются через несколько месяцев, ачасто и лет после возникновения заболевания, при котором амилоидозразвивается. Если же учесть, что выявление начальных симптомов амилоидозавесьма затруднительно, конкретизировать этот срок очень трудно. Так,некоторые авторы, что средний срок между туберкулезом и последующимдиагнозом амилоидоза составлял 21-22 года. D. Black (1967) описываетпоявление амилоидоза даже через 37 лет после остеомиелита бедра. При особых«стрессорных» условиях (обширные оперативные вмешательства, значительныекровопотери, шоковые состояния присоединение инфекционных осложнений,вакцинации, лекарственная непереносимость и т. д.) возможно более быстроевозникновение амилоидоза почек и его бурное, иногда молниеносноепрогрессирование.Особенности течения амилоидоза, его продолжительность и прогноз зависят отмногих факторов: это характер заболевания, при котором развился амилоидоз,осложнения, связанные с основной болезнью или с амилоидозом, характертерапевтических мероприятий, направленных на лечение основного заболеванияили НС (в частности, использование КС и других биологически активныхсредств).Безусловно, наличие распространенного лимфогранулематоза, неоперабельнойопухоли или миеломы определяют злокачественность течения и фатальный исходамилоидоза уже через несколько недель после возникновения протеинурии. Понашим данным, при непрерывном рецидивировании хронических нагноений ранняястадия и общая продолжительность амилоидоза сокращаются соответственно до1,5 и 3-10 лет. В тоже время при более благоприятном течении основнойболезни на фоне антибактериального и хирургического лечения первыепроявления амилоидоза могут возникнуть спустя 10-20 лет; значительно позжеразвивается почечная недостаточность. Наблюдения нашей клиникисвидетельствуют и об ускоряющем течение амилоидоза действии КС. Например,среди тех больных ревматоидным артритом, которые по поводу основногозаболевания получали преднизолон, протеинурия возникала либо в конце курсалечения, либо вскоре после его окончания и амилоидоз быстро прогрессировалпри повторении этого лечения. У 3 из 12 лиц, страдающих периодическойболезнью с амилоидозом, вскоре после назначения КС появились признакипочечной недостаточности. Обычно выделяют, хотя весьма условно, несколько стадий в развитииамилоидоза почек: латентную (бессимптомную), альбуминурическую, отечную итерминальную, протеинурическую, отечно-гипотоническую и азотемическую. Осуществовании скрытой (бессимптомной) стадии сообщает Б. М. Ковалив (1970).Вероятно,существует стадия амилоидоза, когда клинические признаки отсутствуют, но,по мнению Е. М. Тареева (1958), наиболее типична для амилоидоза сменараннего, безотечного периода с умеренной протеинурией отечной стадией,переходящей в кахексический или уремический период. Таким образом, в общихчертах амилоидоз повторяет классическую эволюцию болезни Брайта.Во всяком случае, одним из первых клинических улавливаемых симптомовамилоидоза почек является протеинурия, которая в этот ранний период болезниможет эпизодически уменьшаться или усиливаться, особенно при обостренииосновного заболевания. Но обычно она довольно скоро принимает постоянный идостаточно выраженный характер. В протеинурической стадии амилоидоза можноопределить периоды селективной (выведение альбуминов и низкомолекулярныхглобулинов) и неселективной (выведение крупномолекулярных глобулинов)протеинурии.Протеинурическая стадия переходит в нефротическую, для которой характерноразвитие основных описанных ранее признаков НС - примерно у половиныбольных этот синдром, по нашим данным, появляется в первые 3 годасуществования протеинурии, при этом у многих уже в течение первого года,Наконец, возникает стадия ХПН, которая, как и предыдущая, может развитьсявесьма быстро. Этой стадии свойственны все основные черты нарушенияконцентрационной и азотовыделительной функций почек, снижение относительнойплотности мочи и клубочковой фильтрации, задержка выведения креатинина идругих азотистых шлаков и т. д. В ряде случаев азотемия значительноопережает нарушение концентрационной способности почек и может сочетаться сотечным синдромом. У некоторых больных азотемия появляется в очень ранниесроки амилоидоза, что дает основание ряду авторов выделять первичнуюазотемическую форму болезни. Дальнейшее прогрессирование амилоидозаобусловливает возникновение уремии со всеми свойственными ей симптомами.Таким образом, классическому течению амилоидоза почек свойственнопостепенное усиление протеинурии с развитием НС и ХПН, делающими прогноззаболевания серьезным. Возникновение этих проявлений, как и артериальнойгипертонии, может быть внезапным, иногда спровоцированным различнымидобавочными факторами, что в ряде случаев обусловливает волнообразноетечение болезни. 6. ДиагнозКлиническая картина амилоидоза почек неспецифична. Безусловно,выраженная протеинурия, особенно сочетающаяся с артериальной гипертонией ипризнаками почечной недостаточности, свидетельствует о существенномвовлечении в процесс почек. Но каждый из этих синдромов или их сочетаниемогут быть при других нефропатиях. Выявление же амилоидоза, особенно приналичии НС и даже почечной недостаточности, обусловливает соответствующуютерапию. Является важным также распознавание более ранних стадий этогопроцесса, когда внимание врача и больного нередко сосредоточено на основномзаболевании ревматоидном артрите, периодической болезни, лимфогранулематозеи др. Только возникновение значительной протеинурии и отечного синдромазаставляет в. этих случаях заподозрить развитие амилоидоза.Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение НС илипочечной недостаточности при наличии клинических или анамнестическихпризнаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеетпервостепенное значение для диагностики. Но амилоидоз следует исключить ипри отсутствии явных указаний на такое заболевание, особенно когда сущностьнефропатии остается неясной или имеются стойкая тяжелая сердечнаянедостаточность, синдром недостаточности всасывания, полинейропатия,которые трудно объяснить другими причинами. Во всяком случае, при наличииНС у взрослых необходимо думать об амилоидозе сразу же вслед за ГН.Среди особенностей НС, позволяющих вместе с другими признаками заподозритьамилоидоз, можно отметить выраженность диспротеинемии с гипальбуминемией,гипер-?2- и ?-глобулинемией, развивающееся иногда на этом фоне повышение ?-глобулинов, ?2-глюкопротеидов, ?-липопротеидов, появление в моче ?- иособенно ?-глюкопротеидов и ?-липопротеидов. Как уже указывалось, именнопри амилоидозе пик ?1-глюкопротеидов сыворотки и мочи достигаетмаксимальных значений.Случайное выявление ХПН при обычных или даже увеличенных размерах почек ибольшой протеинурии подозрительно в отношении наличия амилоидоза.Вероятность диагноза амилоидоза увеличивается при обнаружении гепато- испленомегалии.Наконец, об амилоидозе, прежде всего первичном, следует Думать также в техслучаях, когда полиморфная клиническая картина не укладывается в известные,в том числе казуистические, нозологические формы.Определенную роль в диагностике амилоидоза некоторые авторы все еще отводятрезультатам пробы с конго красным, предложенной Benhold (1923), хотябольшинство исследователей считают значение этой пробы весьмаотносительным, особенно при интерпретации ее отрицательных результатов ииспользовании в начальных стадиях амилоидоза. Так, A. Blum и Е. Sohar(1962) получили отрицательные пробы у 72 из 83 пациентов с гистологическиподтвержденным амилоидозом. По данным В. А. Вейсмана и соавт. (1978), пробаоказалась отрицательной у 55% больных с диффузным отложением амилоида впочках. Это, очевидно, зависит от многих условий, делающих ограниченнымивозможности использования и других красок в подобных методиках: отнасыщенности органов ( в первую очередь печени) амилоидом, количествавыделяемой мочи, функционального состояния клеток ретикулоэндотелия и др.Единственным методом достоверной диагностики амилоидоза, как это признаетсябольшинством исследователей, в настоящее время является биопсия органа. Дляподтверждения амилоидоза возможна диагностическая пункция печени,лимфатических узлов, селезенки, костного мозга, которая иногда помогаетуточнить также основное заболевание (туберкулез, лимфогранулематоз,злокачественная опухоль, миелома). Наиболее надежно амилоидоз может бытьобнаружен с помощью пункционной биопсии почек. Достаточно часто амилоидможно диагностировать при биопсии других органов: в 75% случаев амилоидозапочек является положительной биопсия прямой кишки, в 50% печени, в20%—десны; описывается обнаружение амилоида в подкожном жире, полученномаспирацией передней брюшной стенки. Биопсия прямой кишки с исследованиемматериала в поляризационном микроскопе является наиболее надежным методомдиагностики амилоидоза, включая его ранние стадии, а благодаря техническойпростоте и безопасности для больного - и в стадии выраженной почечнойнедостаточности. По наблюдениям из 65 больных амилоидозом почек (у 45 -вторичный, у 11 - наследственный, у 9 - первичный) амилоид был обнаруженпри биопсии прямой кишки в 91% случаев, при биопсии ткани десны — в 44%.При анализе результатов одновременно проводившихся обеих биопсий былопоказано, что диагностическая ценность биопсии прямой кишки была также в 2раза выше по сравнению с биопсией ткани десны.При анализе корреляций между стадией амилоидоза и положительнымирезультатами биопсий отмечено, что в протеинурической стадии биопсия десны,как правило, дает отрицательный, а биопсия слизистой оболочки прямойкишки—чаще положительный результат. При НС биопсия десны положительна вполовине наблюдений, а слизистой оболочки прямой кишки—еще чаще. При ХПНбиопсия ткани десны оказаласьположительной более чем в половине наблюдений, а биопсия слизистой оболочкипрямой кишки - почти во всех случаях. Следовательно, биопсию слизистойоболочки прямой кишки можно рекомендовать для обнаружения амилоидоза влюбой его стадии, биопсия же ткани десны чаще дает более надежныерезультаты при далеко зашедшем процессе (в частности, в стадии ХПН). Наосновании этих данных можно также считать, что при подозрении на первичныйамилоидоз целесообразно прежде всего проводить биопсию ткани десны, абиопсию слизистой оболочки прямой кишки можно рекомендовать приприобретенном амилоидозе и некоторых наследственных его формах, напримерпериодической болезни [Варшавский В. А. и др., 1976]. Таким образом, диагностика амилоидоза основана на тщательном изучениианамнеза, в том числе семейного, клинических проявлений болезни, рядалабораторных показателей. Она становится наиболее достоверной прииспользовании пункционной биопсии почек и других органов. 7. Лечение. Лечение первичного, вторичного и наследственного амилоидоза становитсянеобходимым прежде всего в тех случаях, когда отложения амилоида носятгенерализованный характер и прогрессирование заболевания приводит к тяжелымнарушениям функций почек, сердца, желудочно-кишечного тракта,периферической нервной системы. Если отложения амилоида не являютсяраспространенными, не представляют угрозу для жизни и обусловливаютмаловыраженные клинические проявления (старческий амилоидоз, кожная инекоторые виды локализованной опухолевой формы), терапевтическиевмешательства менее необходимы. В подавляющем большинстве случаев терапия амилоидоза лечение возникающейпри нем нефропатии, выявляемой обычно в стадии НС. Но если диагнозамилоидоза во многих случаях можно теперь ставить с большей достоверностьюблагодаря использованию пункционной биопсии органов и других методовисследования, основанных на успехах морфологов и биохимиков, лечение еговсе еще представляет трудную задачу и часто остается весьма ограниченным.Соблюдение в период достаточной азотовыделительной функции почекполноценного пищевого режима с ограничением хлорида натрия (повареннаясоль) при наличии отеков, парентеральное введение цельной крови или, лучше,эритроцитной массы при анемии, регулирование нарушенного балансаэлектролитов, осторожное назначение мочегонных и гипотензивных препаратов,а в период почечной недостаточности использование средств, применяемыхпри уремии, —таковы методы преимущественно симптоматического лечениябольных амилоидозом, мало чем отличающиеся от терапии других нефропатий.Однако ни рациональная диета, ни применение современных активных мочегонныхи гипотензивных препаратов различного механизма действия не могут сколько-нибудь существенно приостановить прогрессирование амилоидоза с развитиемпочечной недостаточности. Все это заставляет искать новые средствавоздействия на развивающийся амилоидоз, в связи с чем представляет интересуспешное использование в ряде случаев «печеночной» терапии, которую сизвестной условностью можно назвать патогенетической. Особенно этоотносится к лечению сырой печенью, длительное применение которой приводит вряде случаев к определенному улучшению состояния. Некоторые авторынаблюдали значительное улучшение (уменьшение протеинурии, размеров печени иселезенки, тенденция к нормализации показателей пробы с конго красным)более чем у половины детей, в течение 2-5 лет получавших внутрь высушенныйпрепарат печени. На необходимость длительной «печеночной» терапии приамилоидозе указывает Е. M. Тареев (1958). Оптимальным следует считатьежедневный прием 80-120 г сырой печени в течение 6-12 мес., учитываявозможность эозинофилии крови. Имеющиеся в настоящее время данные о патогенезе амилоидоза позволяютговорить о некоторых других активных терапевтических методах и наметитьследующие основные пути патогенетического лечения: 1) устранение факторов,способствующих образованию амилоида; 2) торможение его продукции;3) воздействие на уже выпавший амилоид, приводящие к его резорбции. В этойсвязи, помимо удаления очага хронической антигенной стимуляции, могутобсуждаться применение средств, препятствующих образованию предшественникаамилоида (например, торможение образования легких цепей), удалениеобразующихся предшественников амилоида плазмаферезом, стимуляция фагоцитозаантисывороткой к амилоиду или его составным частям и т. п. Следует указать на важное значение активного лечения основногозаболевания, при котором развивается амилоидоз. Это относится в основном квторичному амилоидозу при хронических инфекциях и нагноительных процессах.Так, описаны случаи исчезновения признаков амилоидного нефроза в результатеактивного лечения висцерального сифилиса. Т. Addis (1948) отмечалзначительное уменьшение признаков почечного поражения под влиянием лечениявисмутом и йодом по поводу массивного гуммозного процесса в печени. Е. M.Тареев (1958) сообщает о наблюдении, в котором настойчиваяпротивосифилитическая терапия (бийохинол, новарсенол) в течение 3 летпривела к полному исчезновению выраженного НС (исчезли отеки, достигавшиестепени анасарки, общий белок сыворотки возрос с 4,8 до 7,3%,нормализовался холестерин крови, полностью исчезла протеинурия, доходившаядо 33%). Этого можно достигнуть и при туберкулезе в результате длительногоприменения туберкулостатических средств. Большую ценность представляетставшая классической работа А. И. Абрикосова (1935), который наблюдал в«саговой» селезенке мужчины, умершего от пневмонии, осложнившейсябронхоэктазами и абсцессом легкого, большое количество «гигантских» клеток.Эти многоядерные клетки располагались рядом с амилоидными массами, которыеказались «разъединенными».Одновременно обнаружена неодинаковаяинтенсивность окрашивания амилоидных масс в различных частях органа. А. И.Абрикосов делает вывод, что в данном случае можно думать о рассасыванииамилоида. Позже подобные наблюдения были опубликованы Б. И. Логуновым(1936), В. А. Добрыниной (1959), В. В. Серовым и соавт. (1974), В. В. Суройи соавт. (1974), которые во всех деталях подтвердили мнение А. И.Абрикосова. Значение антибиотиков, химиопрепаратов и хирургических вмешательств какспособов влияния на очаги, вызывающие и поддерживающие амилоидоз, неуменьшается и в случаях развития обусловленной им почечной недостаточности.Но не всегда, к сожалению, ликвидация или достижение стойкой ремиссииосновного заболевания могут задержать прогрессирование амилоидоза. До настоящего времени еще нельзя считать ясным вопрос о действии КС натечение амилоидоза. Экспериментальные и клинические данные в этом отношениипротиворечивы. Указания ряда авторов свидетельствуют об ускорении развитияамилоидоза, под действием обычно применяемых доз АКТГ, кортизона ипреднизолона. Это позволяет считать амилоидоз и обусловленный им НС скореепротивопоказаниями к стероидной терапии.Вопрос о влиянии на течение амилоидоза цитостатических средств иантилимфоцитарной сыворотки еще менее ясен. Имеющиеся данные о заметномизменении при амилоидозе иммунных реакций, особенно клеточного иммунитета,заставляют с большой осторожностью относиться к применению иммуноактивныхсредств. Значительное ускорение экспериментального амилоидоза под влияниемимурана (азатиоприн) и особенно антилимфоцитарного глобулина подтверждаютэто. Правда, особо следует остановиться на возможности использованияпрепаратов, угнетающих функцию некоторых клонов клеток, в частности,синтезирующих легкие цепи иммуноглобулинов, участвующих в формированииамилоидной фибриллы, что. имеет отношение прежде всего к первичномуамилоидозу. Так, показано исчезновение под влиянием мелфалана протеинурииБенс-Джонса, хотя без достоверного влияния на дальнейшее течение первичногоамилоидоза. В последние годы появились сообщения о будто бы успешномприменении мелфалана при первичном амилоидозе с поражением почек. При этомследует помнить о возможности развития при длительном применении мелфаланалейкемии.Как уже упоминалось, в противоположность иммунодепрессантам препараты,оказывающие иммуностимулирующее действие (тимозин, левамизол), вэксперименте как будто задерживают прогрессирование амилоидоза. Однако этипока единичные, сообщения требуют дальнейшего подтверждения, прежде чемговорить о возможности применения подобных средств при амилоидозе учеловека.К средствам, обладающим выраженным тропизмом к тканевым клеточнымэлементам, в том числе к элементам ретикулоэндотелиальной системы, относятпрепараты 4-аминохиноли-нового ряда (хингамин, резохин, хлорохин, делагил,плаквенил). Спектр действия этих антималярийных средств далека неограничивается только прямым влиянием на малярийный плазмодий. Суммируяпроведенные исследования, можно отметить тормозящее влияние 4-аминохинолинов на синтез нуклеиновых кислот, активность ряда ферментов(аденозинтрифосфатаза, моноаминоксидаза, холинэстераза), образование кислыхмукополисахаридов, стабилизацию лизосомальных мембран. Таким образом,указанные препараты могут воздействовать на процессы, играющие важную роль,с одной стороны, в синтезе амилоидных фибрилл, с другой - в созданииопределенной среды: основного вещества, в котором эти фибриллырасполагаются.Обоснованность использования препаратов 4-аминохинолинового ряда приамилоидозе подкреплена результатами изучения их действия приэкспериментальном (казеиновом) амилоидозе у кроликов, когда у животных,получавших делагил, были обнаружены заметная задержка появления и меньшаяпо сравнению с контрольной группой выраженность биохимических иморфологических признаков болезни под влиянием длительного насыщенияделагилом. Из препаратов 4-аминохинолинового ряда могут быть использованыделагил и плаквенил. При обнаружении непереносимости один препаратзаменяется другим. Лечение обычно начинается с дозы 0,25-0,5 г в день ипроводится длительно — многие месяцы и даже годы, особенно при достиженииопределенного успеха, хорошей переносимости и отсутствии побочногодействия. Как правило, препараты 4-аминохинолинового ряда переносятсявполне удовлетворительно, однако у ряда больных возникают побочныеявления, которые обычно в первые недели лечения выражаются в тошноте ирвоте, а в более поздние' сроки — в нарушении зрения с помутнениемроговицы. Следует также помнить о возможности лейкопении, кожных измененийи обесцвечивания волос, отклонений со стороны центральной нервной системывплоть до психозов. Указанные изменения обратимы при отмене препаратов.Попытка лечения 4-аминохи-нолинами допустима в ранних стадиях амилоидоза;при далеко зашедшем процессе (НС и особенно стадия почечнойнедостаточности) использование этих препаратов нецелесообразно.В последнее время получены экспериментальные данные о тормозящем влиянии наразвитие амилоидоза препаратов типа колхицина. Несомненно, эти препаратыурежают частоту приступов периодической болезни у человека. Их влияние надальнейшее течение амилоидоза требует дальнейшего дополнительного изучения.Появившиеся сообщения о применении колхицина при амилоидозе, связанном спериодической болезнью, являются в этом отношении обнадеживающими.Использование гемодиализа и трансплантации почек при развитии почечнойнедостаточности, обусловленной амилоидозом, до последнего времени не нашлораспространения. Это связано прежде всего с установившимся взглядом онецелесообразности этого лечения при любом системном заболевании из-завозможности смертельного исхода вследствие недостаточности другого органа(например, сердца). Не получен также окончательный ответ на вопрос,появляется ли амилоид в трансплантате. Но несмотря на это, предпринятыпопытки этих видов лечения при амилоидозе. Так, в сообщении N. Jones (1976)говорится о применении регулярного гемодиализа 29 больным с максимальнымсроком лечения 63 мес. и трансплантации почки 21 больному (в том числе пяти—почки от живых доноров) с максимальным сроком функционированияпересаженной почки более 3 лет. На основании анализа этих, хотя инемногочисленных, наблюдений сделан вывод, что только наличие амилоидозане должно служить основанием для отказа от использования регулярногогемодиализа и трансплантации почки.Таким образом, активное лечение амилоидоза почек все еще остаетсянесовершенным, однако проводимые исследования амилоидогенеза и изучениевоздействий на отдельные его звенья могут сделать прогноз при этомзаболевании более оптимистичным. Список литературы: . Маколкин В.И., Овчаренко С.И. «Внутренние болезни». М. «Медицина», 1987. . Тареев Е.М. «Клиническая нефрология», М. «Медицина», 1983. . Панкратов В.В., Савичкин А.И. «Терапия в нефрологии»




Нажми чтобы узнать.

Похожие:

Амилоидоз почек iconАмилоидоз почек
...
Амилоидоз почек iconАмилоидоз
Крона и Уиппла, подостром инфекционном эндокардите, пеориазе и др. Казуистически редко амилоидоз наблюдается при диффузных болезнях...
Амилоидоз почек iconCцинтиграфия почек
Радиоизотопные исследования почек с помощью сцинтилляционной камеры осуществляются при использовании методик динамической, статической...
Амилоидоз почек icon«Детские болезни»
Методика обследования больного. Методы исследования функционального состояния почек (проба Зимницкого, биохимическое исследование...
Амилоидоз почек iconЛитература Патологическая анатомия (Амилоидоз)

Амилоидоз почек iconВрождённые наследственные заболевания почек

Амилоидоз почек iconРентгенологическое исследование функции почек

Амилоидоз почек iconЗаболевания почек и беременность
Часто встречается пиелонефрит (20%), гломерулонефрит 1 2%), мочекаменная болезнь 1 2%)
Амилоидоз почек iconЗаболевание почек, профилактика
Цистит инфекционно-воспалительный процесс в стенке мочевого пузыря (преимущественно в слизистой оболочке)
Амилоидоз почек iconВидеоэндоскопические методы лечения кист почек 14. 01. 23 Урология ( медицинских наук )
Работа выполнена в гоу впо «Российский университет дружбы народов», Минобрнауки России
Разместите кнопку на своём сайте:
Документы


База данных защищена авторским правом ©rushkolnik.ru 2000-2015
При копировании материала обязательно указание активной ссылки открытой для индексации.
обратиться к администрации
Документы